高血压，女，26岁，发作性抽搐6年

【原属全院】

神经元外科

【基本资料】

患儿，女，26岁

【主诉】

头痛特质抽搐6年

【现病日本史】

患儿于6年前年无明显主因显现出来失神，双眼发直，浸润不自力咀嚼，双手不自力运动，意识不清，持续性约1分钟左右减轻，前往我院就诊，行神经和光检查及头部ＢＴ检查，顾虑为帕金森氏症，并发现颅内有占位，建议其半年后复查。期间药物治癫灵，头痛kHz1个月头痛约1-2次。不久头痛前执著眩晕，随后帕金森氏症头痛，时浸润小便失禁。既往日本史：16岁抽搐病日本史1次，宣称较低热惊厥日本史、头部外伤日本史及颅内感染日本史。

【幻灯片图片】

【幻灯片展现】

右侧崇德脊髓顶叶神经回很薄，神经沟变浅，灰结缔组织分界线不清，红褐色近于长T1近于长T2路径，FLAIR红褐色近于较低路径，DWI红褐色近于较低路径，ADC图红褐色等路径。右侧侧神经室后角旁见肌肉组织都为诱发路径，与大神经皮层路径相一致。【术后临床回报】

左脊髓枕交界：符合局灶视网膜发育经常性，伴大神经皮层甲状腺，软神经组织血管发育畸形，神经构件紊乱，存在点状状的球状构件经常性和切线方向上的构件经常性，灰结缔组织界面分界线不清，大量的不早熟的小神经元细胞会及肥大的锥形神经元细胞会及异形神经元细胞会。结缔组织内见一灰色肌肉组织，最大径0.5cm，局部软神经组织血管发育畸形，其下神经实际内灶状出血。【本例分析方法】

本例患儿为女特质，长时间帕金森氏症病日本史。MRI上展现为右侧之中神经的大神经皮层很薄，灰结缔组织分界线不清伴神经沟变浅，无占位效应、无黄疸，幻灯片上支持较低路径同型FCD。右侧侧神经室后角旁肌肉组织都为诱发路径，与大神经皮层路径相一致。但临床上软神经组织发育畸形MRI未能观察到。【病例小结】

局灶视网膜发育经常性（focal cortical dysplasia，FCD）是由Taylor之和1971年首次在帕金森氏症患儿切除的神经组织化石之中发现。FCD患儿的局部神经视网膜构件紊乱，可显现出来诱发神经元细胞会和结缔组织细胞会，并有并不相同以往的结缔组织内甲状腺神经元细胞会、髓鞘本土化神经元橡胶生产量提高和化学反应特质神经元结缔组织增生。

FCD的临床学病症和分同型参照国际应用较广为的Palmini等提出的标准开展。在药物难治特质局灶特质帕金森氏症之中，FCD的发病率为20％～25％。CT对FCD 的病症内涵有限，幻灯片病症主要借助于MRI。FCD的典型展现为局灶特质视网膜很薄、灰结缔组织界限不清、视网膜／视网膜下结缔组织T2WI／FLAIR较低路径、神经回增宽及神经沟走形诱发，这些展现有时不想同时显现出来，其之中视网膜很薄、灰结缔组织分界线不清、视网膜下结缔组织诱发路径是FCD的最重要征象。FCD的MR幻灯片扭转形态多都为，发炎部位神经结缔组织可红褐色片状、长条、一个大形或沿灰结缔组织交界走行的曲面状较低路径，可伴或不伴大神经皮层甲状腺。FCD分成3同型：点状带同型、较低路径同型及略微同型。点状带同型FCD可见视网膜下结缔组织诱发路径从视网膜向侧神经室延伸，并慢慢地变细，红褐色尖端看成神经室的一个大形或管状。点状带状诱发路径的临床基础是神经结缔组织髓鞘形成经常性，散在一些气球都为细胞会。较低路径同型FCD可见视网膜／视网膜下结缔组织的较低路径映，但不会看成神经室的点状带征。本例患儿属于此同型。略微同型FCD则有视网膜T2WI／FLAIR略微较低路径和(或)视网膜很薄，不会视网膜下较低路径显现出来。较低路径同型是FCD最典型的MRI展现类同型。这种T2WI／FLAIR较低路径的临床基础是结缔组织内显现出来甲状腺神经元细胞会、诱发神经元结缔组织细胞会、髓鞘形成失常及髓鞘本土化橡胶生产量提高。

须要与表列出疾病鉴别：（1）低级别结缔组织瘤，多见，多慢特质非典型，头痛眩晕典型，幻灯片展现常位于神经及神经下，轻度占位效应，近于长T1近于长T2路径，发散不局限，弱化扫瞄无精进或轻度精进，其之中少突结缔组织细胞会瘤可见钙本土化，更容易鉴别。（2）生殖经常性特质神经元上皮细胞会，中学生多发，帕金森氏症非典型典型，幻灯片展现常位于崇德脊髓叶神经或神经下，倒“一个大”或“锥”同型，囊实都是以，轻度精进或不精进。（3）肌肉组织特质硬本土化，多发室管膜下肌肉组织、多发视网膜肌肉组织、室管膜下巨细胞会星形细胞会瘤，CT上可见钙本土化；其临床展现也与FCD并不相同，浸润全身特质或皮肤症状，皮脂腺瘤、帕金森氏症和心智低下三联征为其特征，通常二者容易鉴别。