科普贴：向外T细胞淋巴瘤（PTCL）

PTCL概况

外周T肝细胞霍奇金(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是一组起源于淋巴细胞后T淋巴肝细胞或未成熟NK肝细胞异质性病因。在欧美国家政府约%非霍奇金霍奇金的 10-15%左右，而我国为21.4%左右[ 1-2]。相较于其它类M-霍奇金，PTCLs的存活率仍较低，这使其诊断与外科手术极其很强挑战性。其里外周T肝细胞霍奇金非常指M-（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）结节病评分种系统包括IPI和PTCL-NOS结节病指数（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

结节病评估

国际结节病评分（International Prognostic Index, IPI）用于PTCLs的风险评估，与总成功率（Overall Survival, OS）相关，类推越高，结节病越输。

Ann-Arbor依此

霍奇金的依此种系统转用Ann-Arbor （Cotswolds修定）依此种系统：

Ⅰ期：侵及一个呼吸道区（Ⅰ），或侵及一个单一的呼吸道外人体器官或口部（ⅠE）；

Ⅱ期：在竖膈的右侧，侵及二个或更为多的呼吸道区（Ⅱ）或外加局限触犯一个结外人体器官或口部（ⅡE）；

Ⅲ期：受触犯的呼吸道区在竖膈的两端（Ⅲ）或外加局限触犯一个结外人体器官或口部（ⅢE）或胃（ⅢS）或 二者原则上有（ⅢES）；

Ⅳ期：弥漫性或播散犯一个或更为多的结外人体器官，同时伴有或不伴有呼吸道触犯。[3]

PTCL少见冠状HIV

外周T肝细胞霍奇金不是一种病因，而是一组病因，2016年世界卫生组织(World Health Organization, WHO)分类种系统[4]将PTCLs分割为4个类别：呼吸道M-、结外M-、乳癌M-和肌肤M-，总计25个以上冠状HIV（确切参见文末2016WHO分类T肝细胞）。PTCLs在男性和老年人里更为为少见，尽管医学表现因确切类M-而有不同，但PTCLs结节病通常较输，在某些PTCL 冠状HIV里，5年成功率可能低至7%。复发或难于外科手术的患者并不一定处于结节病输的高风险之下[5]。

目前医学比较关注的几个少见的PTCLs冠状HIV有：

1

外周T肝细胞霍奇金非常指M-（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最少见的组织学冠状HIV。PTCL-NOS并不是单一病因，而是一组不能划归其他PTCLs的异质性病因。PTCL-NOS包括三种冠状HIV，分别过表达出来GATA3，TBX21和肝细胞毒基因。

2

血管免疫细胞母肝细胞T肝细胞霍奇金（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL暴发与 EBHIV（Epstein-Barrvirus，EBV）、人类所疱疹HIV（human herpesvirus，HHV）、 人类所免疫细胞缺陷HIV（human immunodeficiency virus，HIV）、寄生虫和真菌感染有关，且这些HIV感染可能与免疫细胞痉挛有关。

3

近双性恋大肝细胞霍奇金（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以分为种更为进一步近变小、肌肤原发近变小及植入物连续性近变小。种更为进一步近变小可分为ALK阳性和ALK阴性。ALCL的主要特点是肝细胞看出高度异质性且几乎全部表达出来CD30肝细胞，免疫细胞表M-可以是T肝细胞表达出来或者非T非B肝细胞表达出来。

PTCLs主要冠状HIV发病率%比因北部而异，原发于呼吸道的PTCLs以欧洲最少见，其里PTCLs-NOS%34%，AITL%28%，ALK+ALCL%6%，ALK-ALCL%9%，而在亚洲区原发于呼吸道外的PTCLs更为少见，日本以人类所T淋巴肝细胞HIV-1M-（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）相关的T肝细胞乳癌/霍奇金(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)都是以，而亚洲区非日本国家政府以结外共存杀伤或T肝细胞霍奇金(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)都是以，在北欧，由于人类所白肝细胞肝细胞有丝分裂相关腹部病因存活率较高，所以消化道病相关T肝细胞霍奇金(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)暴发更为长时间[5]。

2016国际版WHO T肝细胞分类

（※：与2008 WHO分类的不同之处；红体字：临时分类）[6]

参考文献

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]李野田等.里国霍奇金冠状HIV分布:国内多里心病则有10002 则有分析.诊断学理论与仅仅.2012;11(2):111-115

[3]霍奇金诊疗规范（2020年国际版）

[4]里国医学学会(CSCO)霍奇金诊疗指南2021国际版