AJNR病例研习: 烟雾病

2022-01-10 01:50:03 来源:
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2014年11月13日,AJNR杂志刊登了如下一则教研得病例。

得帕金森氏症 病人为18岁男性,身患I改进型神经纤维瘤得病,常有慢性头痛、头晕。

轴位T2WI(图1)俾左侧中枢神经系统当中腹腔M1段边界清晰,右边外侧裂区可见不规则形、球状的集静脉流空接收器。轴位FLAIR(图2)俾右边半卵长圆当中心局炊性高接收器,提醒分水岭区缺血炊。轴位MRA(间隔时间飞跃律,最大密度投影)(图3)俾右边中枢神经系统当中腹腔近端明显窄,并可见多个小静脉看出,提醒侧支气化产生。

病人结果:Moyamoya 得病

“Moyamoya”一词的英语意思是“浓烟”,Moyamoya得病(浓烟得病)是以较快方面的单或双侧颈内腹腔可执行、中枢神经系统当中腹腔以及纹状体腹腔侧支气化产生为在结构上的脑静脉得病。因静脉核磁共振时再现浓烟状静脉,故名为“浓烟得病”。浓烟得病不是一个特定的疾得病或症候群,而是一种特殊性的静脉核磁共振表现方式。大多数得病例与瘢痣得病、镰状细胞内得病、身躯腹腔炎以及热辐射诱导的静脉得病等有关。先天性/原发性浓烟得病(经典改进型浓烟得病)在东亚人当中不够常见。

病人要点:

1. 颈内腹腔或中枢神经系统当中腹腔多发窄(主要在基底节区)和/或基底节区侧支气化产生;

2. 脑静脉核磁共振再现“浓烟”状小静脉影;

3. 分水岭区局炊性脑缺血炊;

4. FLAIR影像俾同侧脑沟略增宽,增强影像可见软脑膜点状、线状强化接收器,即“常春藤征”,提醒侧支气化丰富。

筛选病人:腹腔大块、血栓产生、AVM

治疗:静脉重建或底座脑

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编辑: 程赛楠

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